Νόσος Paget μαστού

Η νόσος Paget μαστού είναι μια σχετικά σπάνια αλλά κλινικά σημαντική μορφή καρκίνου που εντοπίζεται στη θηλή και την άλω. Αν και αντιπροσωπεύει μικρό ποσοστό όλων των περιπτώσεων καρκίνου μαστού, η σημασία της είναι δυσανάλογα μεγάλη, καθώς συχνά αποτελεί την «κορυφή του παγόβουνου», δηλαδή την επιφανειακή εκδήλωση ενός υποκείμενου καρκίνου στους γαλακτοφόρους πόρους. Η ενημέρωση γύρω από τη νόσο είναι κρίσιμη, καθώς τα πρώτα συμπτώματα μοιάζουν με καλοήθεις δερματολογικές καταστάσεις και συχνά υποεκτιμώνται.

Τι είναι η νόσος Paget μαστού;

Η νόσος Paget χαρακτηρίζεται από την παρουσία καρκινικών κυττάρων που εντοπίζονται στην επιδερμίδα της θηλής. Αυτά τα κύτταρα, γνωστά και ως κύτταρα Paget, είναι μεγάλα, με χαρακτηριστικό σχήμα και συγκεκριμένα μορφολογικά χαρακτηριστικά που εντοπίζονται στη βιοψία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος συνυπάρχει με πορογενή καρκίνο in situ ή με διηθητικό πορογενή καρκίνο. Υπάρχουν όμως και σπάνιες περιπτώσεις όπου η βλάβη περιορίζεται μόνο στην επιφάνεια της θηλής χωρίς βαθύτερη διήθηση.

Επιδημιολογία και συχνότητα

Η νόσος Paget αποτελεί περίπου 1-3% όλων των καρκίνων μαστού, σύμφωνα με διεθνείς μελέτες. Παρατηρείται κυρίως σε γυναίκες άνω των 50 ετών, ωστόσο έχουν αναφερθεί περιστατικά και σε νεότερες ηλικίες. Παρόλο που είναι σπάνια, η σημασία της έγκειται στο ότι μπορεί να αποτελεί ένδειξη ύπαρξης σοβαρότερης υποκείμενης κακοήθειας.

Ενδιαφέρον παρουσιάζει ότι η νόσος δεν αφορά αποκλειστικά τις γυναίκες. Αν και πολύ πιο σπάνια, μπορεί να εμφανιστεί και σε άνδρες, οι οποίοι έχουν και χειρότερη πρόγνωση λόγω της καθυστερημένης διάγνωσης.

Νόσος Paget μαστού: Αίτια και παθοφυσιολογία

Η επικρατούσα θεωρία υποστηρίζει ότι τα καρκινικά κύτταρα προέρχονται από τον υποκείμενο πορογενή καρκίνο και «μεταναστεύουν» μέσω των γαλακτοφόρων πόρων μέχρι την επιφάνεια της θηλής. Εκεί εγκαθίστανται και δημιουργούν τα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Υπάρχει επίσης η θεωρία της πρωτοπαθούς ανάπτυξης, σύμφωνα με την οποία τα κύτταρα Paget αναπτύσσονται απευθείας στην περιοχή της θηλής χωρίς απαραίτητα υποκείμενη βλάβη. Αυτή η εκδοχή είναι πιο σπάνια αλλά εξηγεί περιπτώσεις όπου δεν ανευρίσκεται διηθητικός καρκίνος.

Συμπτώματα και κλινική εικόνα

Η νόσος εκδηλώνεται με ποικιλία συμπτωμάτων, τα οποία συχνά αποδίδονται σε δερματικές παθήσεις:

• Ερυθρότητα και απολέπιση του δέρματος στη θηλή ή/και την άλω.
• Αίσθημα καύσου ή κνησμός, που μπορεί να είναι έντονος και ενοχλητικός.
• Έκκριση υγρού (ορώδους ή αιματηρού) από τη θηλή.
• Πάχυνση ή έλκος στο δέρμα, που δεν υποχωρεί με τοπικές θεραπείες.
• Εισολκή θηλής ή αλλαγή στο σχήμα της.

Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινούν ήπια, όπως ένα μικρό εξάνθημα, και σταδιακά να εξελίσσονται. Στην πράξη, πολλές γυναίκες αντιμετωπίζονται αρχικά με κορτιζονούχες κρέμες για «έκζεμα» χωρίς βελτίωση, γεγονός που καθυστερεί τη διάγνωση.

Νόσος Paget μαστού: Διάγνωση

Η διάγνωση απαιτεί κάποιες ειδικές εξετάσεις από τον ιατρό. Περιλαμβάνει:

• Κλινική εξέταση: Αξιολόγηση της θηλής και της άλω.
• Μαστογραφία: Συχνά αποκαλύπτει μικροαποτιτανώσεις που συνδέονται με πορογενή καρκίνο in situ.
• Μαγνητική τομογραφία μαστού: Ιδιαίτερα χρήσιμη για τον εντοπισμό βλαβών που δεν φαίνονται στη μαστογραφία.
• Βιοψία θηλής: Η εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση, καθώς αποκαλύπτει τα χαρακτηριστικά κύτταρα Paget.
• Βιοψία λεμφαδένων: Εφαρμόζεται όταν υπάρχει υποψία διήθησης, ώστε να καθοριστεί το στάδιο της νόσου.

Θεραπευτικές επιλογές

Η θεραπεία εξαρτάται από την παρουσία και την έκταση του υποκείμενου καρκίνου.

1. Χειρουργική θεραπεία
   • Μερική μαστεκτομή: Αφαίρεση θηλής, άλω και τμήματος του υποκείμενου ιστού.
   • Ολική μαστεκτομή: Ενδείκνυται όταν υπάρχει εκτεταμένη διήθηση ή πολλαπλές εστίες.
   • Βιοψία φρουρού λεμφαδένα: Για τον έλεγχο πιθανής λεμφαδενικής μετάστασης.
2. Ακτινοθεραπεία: Εφαρμόζεται μετά από συντηρητικές επεμβάσεις για μείωση του κινδύνου τοπικής υποτροπής.
3. Συστηματικές θεραπείες
   • Χημειοθεραπεία, σε προχωρημένα στάδια ή με λεμφαδενικές μεταστάσεις.
   • Ορμονοθεραπεία, όταν ο όγκος είναι θετικός σε ορμονικούς υποδοχείς.
   • Στοχευμένες θεραπείες, όπως το trastuzumab για HER2-θετικούς όγκους.

Η επιλογή θεραπείας γίνεται εξατομικευμένα, λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό, την ηλικία, τη γενική κατάσταση υγείας και τις επιθυμίες της ασθενούς.

Νόσος Paget μαστού: Πρόγνωση

Η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από την ύπαρξη ή όχι διηθητικού καρκίνου. Σε περιπτώσεις που περιορίζεται μόνο σε πορογενή καρκίνο in situ, η πρόγνωση είναι σχετικά καλή. Αντίθετα, η πρόγνωση δυσχεραίνει όταν ανιχνεύονται μεταστάσεις σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα όργανα.

Με τη σύγχρονη ιατρική και την εφαρμογή στοχευμένων θεραπειών, η πενταετής επιβίωση έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια. Η έγκαιρη διάγνωση παραμένει καθοριστικός παράγοντας.

Ψυχολογική διάσταση και υποστήριξη

Η διάγνωση καρκίνου του μαστού, ακόμη και σε σπάνια μορφή όπως η νόσος Paget, επιφέρει σημαντικό ψυχολογικό βάρος. Οι γυναίκες έρχονται αντιμέτωπες με ανησυχίες για την υγεία, την εικόνα σώματος και τη θηλυκότητα. Η υποστήριξη από ειδικούς ψυχολόγους, ομάδες ασθενών και οικογένεια είναι θεμελιώδης.

Η σύγχρονη χειρουργική, με τεχνικές αποκατάστασης και επανορθωτικής πλαστικής, δίνει τη δυνατότητα διατήρησης ή αποκατάστασης της αισθητικής του μαστού, γεγονός που βελτιώνει την ποιότητα ζωής.

Πρόληψη και ενημέρωση

Δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα πρόληψης για τη νόσο Paget, ωστόσο η ενημέρωση και η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων παίζουν τεράστιο ρόλο. Κάθε γυναίκα πρέπει να εξετάζει τακτικά τους μαστούς της και να αναζητά ιατρική συμβουλή για κάθε επίμονη αλλαγή στη θηλή.

Ο προληπτικός έλεγχος με μαστογραφία μετά τα 40, καθώς και η παρακολούθηση σε γυναίκες υψηλού κινδύνου με μαγνητική τομογραφία, αποτελούν τα καλύτερα διαθέσιμα «όπλα».

Ο Ειδικός Χειρουργός – Ογκολόγος Μαστού Δρ. Πέτρος Χαραλαμπούδης διαθέτει υπερεξειδίκευση στην νόσο Paget του μαστού. Μετά από πολυετή θητεία σε κορυφαία κέντρα αναφοράς στη Μεγάλη Βρετανία, όπως το Guy’s Hospital και το University College London, και με περισσότερες από 4000 επεμβάσεις μαστού στο ενεργητικό του, διαθέτει εκτεταμένη εμπειρία στην αντιμετώπιση πολύπλοκων περιπτώσεων. Μπορείτε να επικοινωνήσετε μαζί του για κάθε ανάγκη σας.